Malformación congénita de la vía aérea pulmonar: a propósito de un caso clínico / Congenital pulmonary airway malformation: a clinical case study / Malformação congênita das vias aéreas pulmonares: relato de caso

La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MVAP), antes llamada malformación adenomatoidea quística pulmonar, es una rara anormalidad del desarrollo de las vías respiratorias terminales. Las lesiones son de distribución y tamaños variables, usualmente unilaterales. El diagnóstico puede realizarse desde el período prenatal mediante ecografía gestacional, encontrándose, en ocasiones, graves repercusiones fetales. En los recién nacidos la enfermedad puede manifestarse con dificultad respiratoria aguda. En niños y adultos puede diagnosticarse ante infecciones pulmonares recurrentes u otras complicaciones. En pacientes sintomáticos está indicado el tratamiento quirúrgico para prevenir infecciones y la transformación neoplásica; sin embargo, sigue siendo controversial el tratamiento profiláctico frente al tratamiento expectante en pacientes asintomáticos. Se presenta el caso clínico de una lactante de 2 meses, que en el curso de una bronquiolitis se realizó una radiografía de tórax que evidenció una imagen radiolúcida del lóbulo medio. La tomografía computada visualizó gran imagen quística en pulmón derecho, que podría corresponder a una MVAP. Se decidió tratamiento quirúrgico coordinado. Se realizó una segmentectomía, confirmándose con anatomía patológica una MVAP tipo IV. Evolucionó favorablemente.

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), formerly called pulmonary cystic adenomatoid malformation, is a rare developmental abnormality of the terminal airways. Lesions are of variable size and distribution, usually unilateral. The diagnosis can be made from the prenatal period by means of gestational ultrasound, occasionally causing serious fetal repercussions. In newborns, the disease may manifest itself through acute respiratory distress. In children and adults it can be diagnosed through recurrent lung infections or other complications. In symptomatic patients, surgical treatment is indicated to prevent infections and neoplastic transformation. However, prophylactic versus expectant management in asymptomatic patients remains controversial. We present the clinical case of a 2-month-old infant who, during the course of bronchiolitis underwent a chest X-ray that revealed a radiolucent image of the middle lobe. The computed tomography scan showed a large cystic image in the right lung, which could be linked to an CPAM. The surgical treatment was carried out and the segmentectomy confirmed a pathological type IV CPAM. The patient evolved favorably.

A malformação congênita das vias aéreas pulmonares (MVAP), anteriormente chamada de malformação adenomatoide cística pulmonar, é uma anormalidade rara do desenvolvimento das vias aéreas terminais. As lesões são de tamanho e distribuição variáveis, geralmente unilaterais. O diagnóstico pode ser feito desde o pré-natal por meio da ultrassonografia gestacional, podendo encontrar repercussões fetais graves. Em recém-nascidos, a doença pode se manifestar com dificuldade respiratória aguda. Em crianças e adultos, pode ser diagnosticada com infecções pulmonares recorrentes ou outras complicações. Em pacientes sintomáticos, o tratamento cirúrgico é indicado para prevenir infecções e transformações neoplásicas; no entanto, o tratamento profilático versus expectante em pacientes assintomáticos permanece controverso. Apresentamos o caso clínico de uma criança de 2 meses que foi submetida a radiografia de tórax durante bronquiolite, que revelou imagem radiotransparente do lobo médio. A tomografia computadorizada mostrou grande imagem cística em pulmão direito, que poderia corresponder a uma MVAP. O tratamento cirúrgico foi realizado e a segmentectomia confirmou um tipo IV de MVAP com patologia. A criança evoluiu favoravelmente.

Congenital pulmonary airway malformation

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) is a developmental malformation of the lower respiratory tract. We report the case of a male newborn diagnosed with cystic lung disease during prenatal ultrasound. A cesarean section was performed at the 32nd gestational week because of premature rupture of the membranes, and soon after the delivery the newborn developed respiratory failure and died. The aim of this study is to report an autopsy case because of its rarity, and to briefly discuss the CPAM subtypes and differential diagnosis of cystic lung diseases of childhood.

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar o malformación adenomatoidea quística congénita: Serie clínica de 16 pacientes / Congenital pulmonary airway malformation or congenital cystic adenomatoid malformation

Objective: To describe 16 patients treated for a congenital pulmonary anomaly named congenital pulmonary airway malformation (CPAM) or congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) in Roberto del Río children S Hospital. Methods: We retrospectively analyzed the medical records of patienes who had had surgery for CPAM/CCAM from January 2000 to July 2014. Results: We found 16 cases, 9 of them were males. Nine had surgery within the first year of life (5 of them within 3 weeks of life). According to Stocker 's classification CPAM/CCAM was type 1 in 9 patients, and type 2 in 7. Diagnosis was based on antenatal ultrasonography s (n = 10), persistent abnormalities in Chest X-Ray (n = 4), recurrent pneumonia (n = 1) and incidental radiological findings (n = 1). Computed Tomography (CT) was performed in 13 patients, CT angiography in 2 and only chest x-ray in one. The lesions were located in right upper lobe (3), right middle lobe (2), right lower lobe (4), left upper lobe (4) and left lower lobe (3). One patient had pectus excavatum and another one had ventricuar septal defect. They all had open thoracotomy with lobectomy of the affected area. Postoperatively was uneventful except for transient lobar atelectasis in 2 patients. There was no mortality. Conclusions: We emphasize the early diagnosis and good outcome of our patients treated which this disease. Our findings are consistent with those that has been reported in the literature.

Objetivo: Describir los pacientes tratados por malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) o malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) en el Hospital de niños Roberto del Río desde el año 2000 hasta el segundo semestre de 2014. Métodos: Revisión retrospectiva de fichas clínicas. Resultados: 16pacientes, 9 hombres. Se operaron antes del año de vida 9 pacientes (5 de ellos antes de las 3 semanas de vida). Tipo de MCVAP (según clasificación de Stocker) tipo 1 fue 9/16 y tipo 2 fueron 7/16. La sospecha diagnóstica fue en base a diagnóstico prenatal 10/16, imagen radiológica persistente 4/16, neumonías repetidas 1/16 y hallazgo radiológico 1/16. Estudio imagenológico: Tomografia computada (TC) 13/16, Angio-TC 2/16y radiografía de tórax 1/16. Ubicación: lóbulo superior derecho 3/16, lóbulo medio 2/16, lóbulo inferior derecho 4/16, lóbulo superior izquierdo 4/16, lóbulo inferior izquierdo 3/16. Comorbilidad: ninguna 14/16, pectus excavatum 1/16, comunicación interventricular 1/16. Tratamiento quirúrgico: en todos los pacientes se realizó lobectomía total del lóbulo afectado por vía abierta. Evolución postoperatoria: Buena 14/16, atelectasia 2/16. No se registró mortalidad. Conclusiones: Se destaca el diagnóstico precoz y buena evolución de nuestros pacientes concordantes con la literatura.

Malformación adenomatoidea quística pulmonar / Pulmonary cystic adenomatoid malformation

Introducción: la malformación adenomatoidea quística pulmonar descrita por Bartholinuis en 1687 es una entidad poco frecuente, caracterizada por un sobrecrecimiento de bronquiolos principales terminales los cuales sustituyen a los alveolos, produciendo aumento de volumen del lóbulo afectado. Objetivo: mostrar los hallazgos necrópsicos de un caso de malformación adenomatoidea quística congénita pulmonar, utilizando la clasificación propuesta por Stocker y otros. Métodos: se realiza revisión de la literatura sobre la entidad y de la historia clínica de la gestante. Resultados: se trata de una gestante de 21 años que acude al Hospital Ginecobstétrico Docente de Guanabacoa en el mes de febrero del 2010 para interrupción de la gestación por presentar un ultrasonido que a las 24 sem mostró la presencia de quistes pulmonares, desplazamiento del mediastino, hidrotórax, ascitis y polihidramnios. Este proceder se realizó con éxito y se hizo el estudio anatomopatológico del feto. Conclusiones: se diagnosticó malformación adenomatoidea quística pulmonar tipo III en una edad gestacional temprana, una alteración pulmonar poco frecuente, que permitió la decisión informada para la interrupción de la gestación

Introduction: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung described by Bartholinuis in 1687 is a rare entity characterized by an overgrowth of the main terminal bronchioles which replaced the alveoli, causing enlargement of the affected lobe. Objective: to show the autopsy findings of a case of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung, using the classification proposed by Stocker and others. Methods: literature review on organizational and medical records of pregnant women is conducted. Results: this is a twenty- one year- old pregnant woman who goes to the Gynecobstetric Teaching Hospital of Guanabacoa in February 2010 for termination of pregnancy since an ultrasound at 24 weeks showed the presence of lung cysts, mediastinal shift, hydrothorax, ascites, and polyhydramnios. This approach was successful and the pathology study of the fetus was performed. Conclusions: type III cystic adenomatoid lung malformation was diagnosed in early gestation, which is a rare lung disorder. This situation allowed informed decision for termination of pregnancy

Malformação adenomatoide cística congênita: características clínicas, conceitos patológicos e tratamento em 172 casos / Congenital cystic adenomatoid malformation: clinical features, pathological concepts and management in 172 cases

OBJETIVO: A malformação adenomatoide cística congênita (MACC) é a malformação pulmonar ressecada cirurgicamente mais comum em crianças. Este estudo retrospectivo foi realizado para apresentar a experiência de 172 casos de MACC em um hospital pediátrico. MÉTODOS: Séries publicadas com um pequeno número de pacientes relatam detalhes de lesões, evolução e tratamento. Como este estudo lida com características clínicas, evolução e procedimentos cirúrgicos em 172 crianças com diagnóstico de MACC, a população inclui casos tratados e acompanhados em um hospital pediátrico ao longo de 25 anos (1986-2011). RESULTADOS: A idade média ao diagnóstico foi de 48 meses (r = 0,03-213), 52% (n = 90) eram do sexo masculino. Os sintomas de apresentação mais comuns foram dificuldade respiratória em crianças com menos de 6 meses de idade (40%) e pneumonia recorrente nas que tinham mais idade (75%; p = 0.001). Lobectomia foi o procedimento de escolha na maioria dos casos. Todos os tipos histológicos foram encontrados: 1 (70%), 2 (24%), 4 (4%) e 0 e 3 (n = 1). Foi observado um padrão misto em nove pacientes. Foram encontradas anomalias associadas em 47% das crianças. A mais frequente foi sequestro (71%), mais presente na MACC tipo 2 (p = 0,001). As anomalias mais graves se relacionaram principalmente com o tipo 2 (p = 0,008). Também foram observados um blastoma pleuropulmonar e um carcinoma broncoalveolar. A mortalidade foi de 5% (n = 9). Os fatores de risco para mortalidade foram falência respiratória (OR = 25,7 [IC95% 3,2-221]; p = 0,03), sepse (OR = 9,9 [IC95% 8,2-12]; p = 0,002), necessidade de assistência respiratória (OR = 9,5 [IC95% 2,3-37]; p = 0,04) e diversas comorbidades associadas (OR = 3,3 [IC95% 1,2-22]; p = 0,008). CONCLUSÕES: Foram observadas anomalias relacionadas em quase metade da população. Devido à possibilidade de infecção recorrente ou desenvolvimento de neoplasias, deve-se considerar a ressecção cirúrgica quando MACC for diagnosticada. O desfecho cirúrgico é favorável e apresenta complicações tratáveis.

OBJECTIVE: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is the most common surgically resected pulmonary malformation in children. This retrospective study was undertaken to present the experience of 172 CCAM cases in a pediatric hospital. METHODS: Published series with a small number of patients reports details of lesions, progress and management. As this study addresses clinical characteristics, progress and surgical procedures in 172 children with CCAM diagnosis, the population includes cases treated and followed up in a pediatric hospital throughout 25 years (1986-2011). RESULTS: Mean age at diagnosis was 48 months (r = 0.03-213), 52% (n = 90) were male. The most common presenting symptoms were respiratory distress in children under 6 months of age (40%) and recurrent pneumonia in older ones (75%; p = 0.001). Lobectomy was the procedure of choice in the majority. All histological types were found: 1 (70%), 2 (24%), 4 (4%), and 0 and 3 (n = 1). A mixed pattern was observed in nine patients. Associated anomalies were found in 47% of children. The most frequent was sequestration (71%), mostly present in CCAM type 2 (p = 0.001). Severe anomalies were mostly related to type 2 (p = 0.008). A pleuropulmonary blastoma and a bronchioloalveolar carcinoma were also observed. Mortality was 5% (n = 9). Risk factors for mortality were respiratory failure (OR = 25.7 [95%CI 3.2-221]; p = 0.03), sepsis (OR = 9.9 [95%CI 8.2-12]; p = 0.002), respiratory assistance requirements (OR = 9.5 [95%CI 2.3-37]; p = 0.04), and severe associated comorbidities (OR = 3.3 [95%CI 1.2-22]; p = 0.008). CONCLUSIONS: Related anomalies were observed in almost half of the population. Due to the possibility of recurrent infection or development of malignancies, surgical resection should be considered when CCAM is diagnosed. Surgical outcome is favorable with manageable complications.

Malformación adenomatoidea quística pulmonar de presentación tardía: revisión del tema y presentación de un caso / Review and case report: late-onset congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

The congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lungs is a rare congenital abnormality that it is usually discovered during childhood. Late-onset CCAM is extremely uncommon, usually detected as a radiographic finding in adult patients. Timely diagnosis of this condition is important mainly because of the risk of recurrent infections and mainly forits neoplastic potential. The case ofan adult patient is presented.

La malformación adenomatoídea quística pulmonar es una extraña anomalía congénita que frecuentemente se detecta durante la infancia. La presentación tardía es poco frecuente y más comúnmente se detecta como un hallazgo radiológico en adultos. El diagnóstico de esta patología es importante, principalmente por el riesgo de infecciones recurrentes y transformación neoplásica.

Late presentation of congenital cystic adenomatoid malformation

We present the case of a 9 year old girl with history of progressive pneumatoceles and infection since she was 3 years old. A chest computerized tomography revealed a cystic lung mass. The patient was taken to surgery and a left lower lobe lobectomy was performed. The pathologic diagnosis was that of a congenital cystic adenomatoid malformation. We discuss the clinical presentation, and pathology of this entity with a brief review of the literature.

Congenital cystic adenomatoid malformation of lung--report of three cases.

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lung is a rare anomaly of fetal development of terminal respiratory structures. We report three cases of congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of lung Stocker's type I. All the cases presented with progressive neonatal respiratory distress. One case developed hyaline membrane because of ventilator therapy. No other congenital malformation was found in any of our cases. Two of our cases were suspected on antenatal ultrasonography. Routine prenatal ultrasonography has increased the frequency of prenatal diagnosis of congenital cystic lung malformation including CCAM. The pathogenesis, management and prognosis of CCAM are discussed along with a review of literature.

Carcinoma bronquílo-alveolar associado à malformaçäo adenomatóide cística de tipo I: relato de caso e revisäo de literatura / Bronchioalveolar carcinoma complicating type I congenital cystic adenomatoid malformation: case report and review of literature

Paciente masculino de 36 anos, com cisto uniloculado no pulmäo direito, revestido por epitélio cilíndrico ciliado com atipias reativas e focos de metaplasia mucinosa. No tecido pulmonar adjacente, observou-se proliferaçäo epitelial mucossecretora focal nos septos alveolares, com discreta atipia nuclear. Estabeleceu-se o diagnóstico de carcinoma bronquíolo-alveolar mucinoso associado à malformaçäo adenomatóide cística congênita de tipo I. A provável disseminaçäo aerógena e o caráter multicêntrico desta neoplasia reforçam a importância da ressecçäo precoce das lesöes. Lobectomia complementar detectou a presença de dois outros focos de carcinoma no tecido pulmonar contíguo

Malformación adenomatoide quística: 89 casos de Argentina y Uruguay / Cystic adenomatoid malformation: 89 cases from Argentina and Uruguay

Se presenta una revisión de 89 casos de malformación adenomatoide quística (MAQ) del pulmón en niños. Los casos fueron reunidos entre el Hospital J.P. Garrahan de Buenos Aires y el Hospital Pereira Rossell de Montevideo. Hubo un predominio de MAQ tipo I. Un patrón mixto se observó en 10 casos. Se constató patología asociada en 37 por ciento de los pacientes; en 79 por ciento fue pulmonar y en 27 por ciento extrapulmonar. En un paciente se observó tumor maligno pulmonar originado en una MAQ lo que subraya la necesidad de tratamiento quirúrgico. La asociación con infección en la mayoría de nuestros casos con vaso arterial sistémico, es una fuerte evidencia a favor de una patogenia adquirida. La infección por Aspergillus y la asociación con quiste broncogénico en MAQ I son hallazgos importantes en nuestra serie

Malformación adenomatoide quística pulmonar del recién nacido / Cystic adenomatoid malformation of the lung in newborns

Con el propósito de estimular el diagnóstico precoz y manejo oportuno de estos casos se describe un recién nacido con malformación adenomatoide quística del pulmón que fue erróneamente interpretada como hernia diafragmática. El diagnóstico correcto se sospechó a las 22 horas de vida en una laparotomía que mostró indemnidad del diafragma, y se confirmó mediante tomografía axial 8 horas más tarde. Cinco días después se le extirpó el lóbulo superior izquierdo afectado, comprobándose adenomatosis quística de tipo II, pero el curso postoperatorio fue complicado por requerimientos de apoyo respiratorio mecánico con altas frecuencias y presiones, varios episodios de neumotórax, fístulas broncopleurales, hipertensión pulmonar e infecciones, falleciendo el niño a la edad de 18 días. En la autopsia había signos de lesiones de fase exudativa de displasia broncopulmonar, neumonía bilateral, fístulas broncopleurales izquierdas y persistencia del desplazamiento del mediatino hacia la derecha. La malformación adenomatoide quística del pulmón representa el 25 por ciento de las malformaciones pulmonares congénitas. La sobrevida de los pacientes depende de la extensión de la lesión, el momento del diagnóstico, la vigilancia prenatal y la precocidad de la intervención quirúrgica

Malformaçåo cística adenomatosa do pulmåo fetal: diagnóstico pré-natal / Cystic adenomatoid malformation of fetal lung: prenatal

Os autores tecem comentários sobre definiçåo, embriologia, incidência, patologia, anomalias associadas, diagnóstico, prognósticos, conduta e tratamento. Acrescentam que o diagnóstico pré-natal permite um remanejamento adequado da equipe de neonatologista, radiologista e cirurgiåo pediátrico